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        氨基酸代謝——西醫綜合生物化學重點

      1. 作者:admin來源:未知發布日期:2014-10-26 點擊:
      2. 氨基酸代謝
        一、一般代謝:指 AA 的脫氨基作用。少量的脫羧可以生成有活性的物質。
        1 、方式:
        ( 1 )谷 aa 脫 H 酶,( 2 )轉氯基 轉氨基作用( 1 )只滲入氨量的轉移,不滲及脫落
        ( 2 )轉氨酶的輔 E 是磷磷吡哆醛(胺)由 VitB6 轉化而來。
        因此,脫氨基作用多為聯合脫氨基,方式有兩種,( 1 )肝、腎、腦中 L -谷 aa 氧化脫氨基作用( 2 )心肌骨骼肌中是嘌呤核苷酸酸循環。
        2 、產物有 a 酮酸和 NH3 兩種
        ( 1 ) a 酮酸的代謝( 1 )再 NH3 化,生成相應 aa
        ( 2 )轉變為其它物質:糖和酮體,即分為生糖 aa ,生酮 aa ,生糖兼生酮 aa ,包含有 例:丙 aa (生糖 aa )聯合脫氨丙酮酸丙酮激 ECHCOCOA 酮體(理論上可以生成)
        ( 3 )可以氯化分解供能,可以提供 ATP
        aa 可以生成脂肪和糖 糖可以部分轉化為 aa ,除外必須 aa 以食物供給,亮亮頡色,苯蛋賴蘇,食物的營養價值取 決于必需的種量和數量。
        NH3 的代謝
        1 、來源
        ( 1 ) aa 的脫氨基(主要來源)
        ( 2 )從腸道而來 NH3 + H+ →NM4+ + OH- → 吸收入血 氨
        ( 3 ) 腎小管上皮細胞:谷氨酰胺酶(肝硬化的血氨病人,洗腸時用酸性物質)
        2 、運輸:
        ( 1 )谷氨酰胺的形式 : 谷 a + MH3→ 谷氨酰胺 → 腎 、矸臟
        ( 2 )葡萄糖丙 aa 循環 NH3 +丙酮酸 → 丙氨酸 →MH3+ 丙酮酸
        3 、尿素合成-鳥氨酸循環
        ( 1 )部位:肝臟線粒體
        ( 2 ) 2 個 N : 1 個 N 來源于 NH3 ,另一個 N 來源于天冬氨酸
        ( 3 ) 3 個產物:瓜 aa 鳥 aa 不是組成 pr 的 aa
        二、個別 aa 代謝:
        (一)脫羧作用:谷 aa CO2 一氨基丁酸 色
        (二)一碳單位:
        1 、概念:某些 aa 在分解代謝中可以產生含有一個碳原子的基因,
        2 、 CO2 不是一碳單位,碳單位載體是四氫葉酸
        3 、一碳單位的來源:絲色組甘(施舍一根竹竿)參加四清運動
        4 、一碳單位可以相互轉變
        5 、作用:嘌吟,嘧啶的合成原料,故一碳單位是氨基酸和核酸代謝聯系的樞紐。 三大物質代謝的樞紐是: CH3COTCOA , G6P 是糖代謝合成,分解,磷酸糖途徑,糖異生不同 轉化方式的聯系樞紐。
        (三)含硫 aa 的代謝 1 、半胱 aa→PAPS: 機體內 SO42- 的供體 2 、蛋 aa 在腺苷轉移作用 E 下 →SAM(S - 腺苷蛋 AA) → 活性甲基的供體
        (四)芳香族 aa 苯丙氨酸缺乏引起苯酮的尿癥 
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